Progeria : un espoir de traitement contre la maladie du vieillissement accéléré

Une équipe de chercheurs marseillais a réussi à isoler une molécule qui permettrait de lutter contre la maladie du vieillissement accéléré, la progeria. Un espoir pour les centaines d'enfants touchés par cette pathologie dans le monde.

La maladie touche environ un enfant sur 10 millions. L'équipe du professeur Nicolas Lévy de l'hôpital de la Timone à Marseille a découvert une nouvelle piste thérapeutique pour soigner la progéria, provoquant un vieillissement accéléré qui entraîne le décès prématuré des malades aux alentours de 13 ans.

Dans une étude publiée dans la revue EMBO Molecular Medicine1, les chercheurs ont expliqué avoir "identifié le mécanisme lié à l’accumulation de la progérine, protéine toxique produite au cours du vieillissement, et démontré le potentiel thérapeutique d’une nouvelle molécule -MG132- pour traiter la progeria", souligne un communiqué de presse de l'Inserm.

"Chez les enfants qui en sont victimes, la cellule fabrique cette protéine toxique qui s'accumule en excès dans le noyau. Elle empêche la reproduction cellulaire, réduit la production des protéines de soutien des tissus sous-cutanés (collagène, élastine et autres fibres structurant le derme) et freine les mécanismes de réparation du matériel génétique", a expliqué le professeur Nicolas Lévy pour le journal Les Echos.

"La particularité de la progérine est de s'accumuler au creux de la cellule, dans laquelle elle se retrouve en quelque sorte séquestrée", a-t-il souligné à La Provence. Et d'ajouter que la nouvelle molécule, MG132, s'avére la plus efficace pour "diminuer considérablement la production" de la protéine toxique ainsi qu'à la détruire, simultanément.

Ces travaux, menés à partir de cellules d’enfants progeria et du modèle de souris développé au sein de cette même équipe, ouvrent la voie à un essai clinique pour cette maladie grave et d’autres pathologies comprenant un vieillissement accéléré. Toutefois, l'équipe précise que deux ou trois ans de recherches seront nécessaires avant que les patients ne puissent bénéficier du traitement dans le cadre d’essais cliniques. En effet, dans cette intervalle, les chercheurs s'appliqueront à prouver qu'elle n'est pas nuisible pour l'organisme humain.

"Nous espérons que, lors du passage en essai clinique, cela ralentisse considérablement l’évolution de la maladie, et idéalement que cela puisse la bloquer", a conclu Nicolas Lévy à Pourquoi docteur.